Edema hemorrágico agudo del lactante: reporte de un caso de presentación atípica / Acute hemorrhagic edema of infancy: case report

Acute infant hemorragic edema is a benign condition that affects children between 4 month and 2 years of age. Quick onset inflammatory edema and generalized ring shaped symmetric purpura are characteristic. Histology is of leucocitoclastic vasculitis. Clinical case: 9 month old child with a respiratory tract affection 2 weeks previous, consulting for left leg edema and fever, afterwards cutaneous and enteral mucosa purpura. Discussion: Acute hemorrhagic edema is a benign and self-limited illness. Lhe main differential diagnosis is Schonlein Henoch Purpura, and a careful evaluation and clinical follow-up is neccesary.

Introducción: El Edema Hemorrágico Agudo del Lactante (EHAL) es una condición benigna que afecta a niños entre 4 meses y 2 años, de inicio brusco, con edema inflamatorio y lesiones cutáneas del tipo purpúrico, anulares generalizadas y simétricas. A la histología los hallazgos son compatibles con una vasculitis leucocitoclástica. Caso clínico: Lactante de 9 meses de edad, que cursó con cuadro respiratorio 2 semanas previas y que consulta por aumento de volumen de la extremidad inferior izquierda y fiebre, agregándose en forma progresiva lesiones cutáneas purpúricas, compromiso de mucosas y gastrointestinal. Discusión: El EHAL es una condición benigna y autolimitada, cuyo principal diagnóstico diferencial es Púrpura de Schonlein-Henoch, la cual requiere una cuidadosa evaluación y segumiento clínico.

Neumonía eosinofílica crónica: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Chronic eosinophilic pneumonia in children: a case report and literature review

Introducción: El síndrome de Infiltrados Pulmonares con Eosinofilia (IPE) es poco frecuente en pediatría, constituyendo un grupo heterogéneo de condiciones clínicas, que tienen en común un aumento de los eosinófilos en el lavado broncoalveolar, en el intersticio pulmonar y a nivel periférico, además de presentar síntomas sistémicos. La causa más frecuente del Síndrome IPE es la inducida por parásitos. Otra entidad incluída en este síndrome, la neumonía eosinofílica crónica, puede confundirse con una neumonía comunitaria. Caso clínico: Se presenta a una paciente de 14 años de edad, con un cuadro clínico de dos meses de evolución, caracterizado por tos, disnea, fiebre y baja de peso. La radiografía y la TAC de tórax mostraron infiltrados intersticiales difusos, condensación bilateral de distribución periférica, con mayor compromiso de los lóbulos superiores. El diagnóstico inicial fue de una neumonía adquirida en la comunidad. No hubo respuesta terapéutica al uso de múltiples esquemas de antibióticos, y se demostró eosinofilia a nivel periférico y en el lavado broncoalveolar. La biopsia pulmonar fue compatible con bronquiolitis obliterante con neumonía organizante e infiltrados celulares difusos, especialmente de histiocitos. Los cultivos de sangre, esputo y del lavado broncoalveolar fueron negativos, planteándose el diagnóstico de neumonía eosinofílica crónica. Se suspende la terapia antibiótica y se inició tratamiento con corticoides sistémicos, observándose mejoría clínica en 5 días y radiológica a la segunda semana. Conclusión: Debido a que la neumonía eosinofílica crónica puede tener una evolución fatal, el diagnóstico debe ser hecho precozmente, para iniciar un tratamiento oportuno con corticoides sistémicos, debiendo sospecharse especialmente en niños con presunta neumonía comunitaria, que no responde al tratamiento convencional.

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas: Diagnóstico y tratamiento / Interstitial lung diseases: diagnosis and treatment

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas (EPIDI) en pediatría son poco frecuentes. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, radiológicos y el patrón histológico, además de la respuesta al tratamiento en 9 pacientes con EPIDI, enrolados entre los años 1997-2002 en nuestra unidad. Material y Método: Los 9 pacientes fueron sometidos a una evaluación de laboratorio e inmunológica, incluyendo estudios microbiológicos mediante lavado broncoalveolar (LBA), con la finalidad de detectar enfermedades sistémicas. El diagnóstico fue hecho por biopsia pulmonar a través de Video Toracoscopía Asistida (VTA). El sitio de la biopsia fue elegido mediante tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución y corte fino. Resultados: Al momento del diagnóstico los pacientes tenían en promedio 5 años de edad, 6 de sexo femenino. Todos presentaban tos, taquipnea, .Velcro. e infiltrados intersticiales en la Rx y en la TAC de tórax. En promedio la latencia en el diagnóstico fue de 3,2 años. Cinco niños iniciaron los síntomas antes de los 3 meses de edad. Tres pacientes tenían una inmunodeficiencia primaria (Síndrome cartílago-pelo, Síndrome velo-cardio-facial y Síndrome hiper Ig M) y uno presentaba una enfermedad autoinmune. La biopsia pulmonar a través de VTA no presentó complicaciones y orientó el diagnóstico en todos los casos. El patrón histopatológico encontrado en la serie fue: 7 neumonitis intersticial crónica inespecífica (NICI), uno neumonitis intersticial linfoide (NIL) y uno neumonitis intersticial descamativa (NID). El paciente con NID recibió pulsos de Metilprednisolona y uno con NICI prednisona, ambos presentaron una breve latencia del diagnóstico y al término de dos meses de tratamiento mostraron remisión completa. Los pacientes que presentaban una inmunodeficiencia primaria durante el tratamiento con prednisona o cloroquina, desarrollaron una fibrosis pulmonar severa, insuficiencia respiratoria y finalmente fallecieron (2 años de evolución). Un niño que en la biopsia sólo se encontró fibrosis no recibió tratamiento. Los otros tres pacientes se mantuvieron estables, tratados con cloroquina más prednisona en dos casos y con prednisona en el otro. Conclusión: En esta serie, la biopsia pulmonar a través de VTA, técnica que presentó escasa morbilidad, permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos.

Maduración histológica de las neuronas del tronco encefálico en víctimas del síndrome de muerte súbita infantil / Histological maturation of the neurons of the brainstem in victims of sudden death syndrome of children

Se examinaron los cerebros de tres niños fallecidos con diagnóstico de síndrome de muerte súbita infantil (SMSI), con el propósito de determinar el patrón de maduración histológico de los núcleos del puente, oliva bulbar e hipogloso mayor, núcleos del tonco encefálico que no están directamente vinculados con la función cardiorrespiratoria y compararla con el patrón observado en tres niños que fallecieron de causa conocida usando el método de Golgi-Cox y morfometria. Los niños fallecidos del SMSI presentan una reducción significativa de la arborización dendrítica neural en los tres núcleos estudiados, comparado con el grupo control. Estos hallazgos sugieron un retardo de la maduración neuronal de todo el tronco encefálico y no sólo de los centros cardiorrespiratorios como ha sido demostrado en niños que fallecieron del SMSI. Se sugiere que este retardo en la maduración del tronco encefálico representa un sustrato anatómico anormal en la multifactorial patogénesis de este síndrome

Enfermedad de Weber-Christian / Weber-Christian disease

Un niño de 14 meses de edad ingresó por presentar placa indurada en la piel del muslo izquierdo y fiebre alta de un mes de evolución. Durante su hospitalización aparecieron nódulos subcutáneos sensibles con características inflamatorias en cara y tronco, adenopatías cervicales y hepatomegalia. En la biopsia de la piel había extensa destrucción del tejido celular subcutáneo, células espumosas, vasculitis e infiltración por leucocitos polimorfonucleares; en la de ganglio linfático se comprobó proliferación histiocitaria y en una muestra de hígado obtenida por punción se encontró evidencia de esteatosis. Se descartaron osteoartritis, celulitis, septicemia, tuberculosis, enfermedad del colágeno y neoplasia linforreticular. Recibió tratamiento con prednisona con excelente respuesta. Se ha mantenido asintomático a lo largo de 12 meses de seguimiento